Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística

Resumen La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria de pronóstico reservado más frecuente en raza blanca. Desde el año 2003, Chile inicia un Programa Nacional de Fibrosis Quística, de carácter integral, dirigido por la Unidad de Salud Respiratoria del Ministerio de Salud. Hasta la fecha, los principales resultados del Programa registran una significativa mayor sobrevida (promedio 27 años) y una significativa reducción en la edad de diagnóstico de los pacientes ingresados desde 2006 en adelante. El acceso a la canasta GES (Garantías Explícitas en Salud), la implementación del tamizaje neonatal en algunas regiones del país, la organización y la constitución de equipos entrenados en FQ de diversas especialidades, ha contribuido a mejorar los resultados. Si bien las principales manifestaciones son del aparato respiratorio y digestivo, el carácter multisistémico de la FQ obliga a conocer los distintos aspectos involucrados en su manejo, a fin de optimizar los resultados del tratamiento y los recursos invertidos, tanto en el sector público como privado. Este documento es una revisión y actualización sobre los principales aspectos del diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las manifestaciones respiratorias y no respiratorias de la FQ.

Cystic Fibrosis (CF) is the most frequent hereditary disease in whites, with a reserved prognosis. Since 2003, Chile began a comprehensive National Cystic Fibrosis Program, directed by the Respiratory Health Unit of the Ministry of Health. To date, the main results of the Program record a significantly longer survival (average 27 years) and a significant reduction in the age of diagnosis of patients admitted from 2006 onwards. Access to Chilean Explicit Health Guarantees, the implementation of neonatal screening in some regions of the country, the organization and setting up of CF-trained teams of various specialties, has contributed to improving results. Although the main manifestations are of the respiratory and digestive system, the multisystemic nature of CF makes it necessary to know the different aspects involved in its management, in order to optimize the results of the treatment and the resources invested, both in the public and private sectors. This document is a review and an update on the main aspects of the diagnosis, monitoring and treatment of the respiratory and non-respiratory manifestations of CF.

Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística / Chilean consensus for the integral care of children and adults with cystic fibrosis

Cystic Fibrosis (CF) is the most frequent hereditary disease in whites, with a reserved prognosis. Since 2003, Chile began a comprehensive National Cystic Fibrosis Program, directed by the Respiratory Health Unit of the Ministry of Health. To date, the main results of the Program record a significantly longer survival (average 27 years) and a significant reduction in the age of diagnosis of patients admitted from 2006 onwards. Access to Chilean Explicit Health Guarantees, the implementation of neonatal screening in some regions of the country, the organization and setting up of CF-trained teams of various specialties, has contributed to improving results. Although the main manifestations are of the respiratory and digestive system, the multisystemic nature of CF makes it necessary to know the different aspects involved in its management, in order to optimize the results of the treatment and the resources invested, both in the public and private sectors. This document is a review and an update on the main aspects of the diagnosis, monitoring and treatment of the respiratory and non-respiratory manifestations of CF.

La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria de pronóstico reservado más frecuente en raza blanca. Desde el año 2003, Chile inicia un Programa Nacional de Fibrosis Quística, de carácter integral, dirigido por la Unidad de Salud Respiratoria del Ministerio de Salud. Hasta la fecha, los principales resultados del Programa registran una significativa mayor sobrevida (promedio 27 años) y una significativa reducción en la edad de diagnóstico de los pacientes ingresados desde 2006 en adelante. El acceso a la canasta GES (Garantías Explícitas en Salud), la implementación del tamizaje neonatal en algunas regiones del país, la organización y la constitución de equipos entrenados en FQ de diversas especialidades, ha contribuido a mejorar los resultados. Si bien las principales manifestaciones son del aparato respiratorio y digestivo, el carácter multisistémico de la FQ obliga a conocer los distintos aspectos involucrados en su manejo, a fin de optimizar los resultados del tratamiento y los recursos invertidos, tanto en el sector público como privado. Este documento es una revisión y actualización sobre los principales aspectos del diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las manifestaciones respiratorias y no respiratorias de la FQ.

Secuelas post-iffeccion por adenovirus en niños: evaluacion con tomografia computada / Post-infection adenovirus sequelae in children: ct evaluation

: Introduction. Severe pulmonary involvement may occur after adenovirus infection and longstanding pulmonary sequelae may observe essentially bronchiolitis obliterans (BO). Objective. To evaluate the CT findings in children who had suffered adenovirus infection. Patients and method. We reviewed retrospectively the CT findings in 23 children with proven adenovirus infection, excluding those patients with other pulmonary diseases. Results. In all patients CT showed findings consistent with bronchiolitis obliterans, characterized by diffuse or multifocal air trapping with a secondary mosaic attenuation (23 patients), peribronchial thickening and decreased vascularization in the involved areas (23 patients), bronchiectasis (23 patients) and segmental atelectasis (19 patients). In 3 patients the collapsed lobe was resected and histology showed BO. Conclusions. CT was helpful in the study of patients who had suffered adenoviruses infection and showed findings consistent with BO in all of them. This infection could be related with a greater predominance of genome type 7h in South American countries. The amount of pulmonary collapse could be related with the more aggressive serotype of adenovirus in our country.

: Introducción. La infección pulmonar por adenovirus en el niño, puede presentar una amplia variedad de manifestaciones clínicas, y ser causa de hospitalizaciones prolongadas. Como complicaciones pueden ocurrir la muerte o el desarrollo de graves secuelas pulmonares. El diagnóstico se plantea sobre la base de los antecedentes clínicos y se confirma con estudio de inmunofluorescencia en secreción faríngea. Los estudios de imágenes son importantes en el diagnóstico y control de la evolución de la enfermedad fundamentalmente la radiografía (Rx) de tórax y la tomografía computada (TC). Objetivo. Presentar nuestra experiencia con el uso de TC en niños que presentaron infección por adenovirus, con énfasis en las secuelas. Se destaca además la relación de la enfermedad con la existencia de la un tipo genómico viral (7h). Pacientes y método. Se revisó retrospectivamente 24 TC de 23 niños en quienes se demostró infección por adenovirus, en el periodo agudo, a través de inmunofluorescencia indirecta en muestra de secreción faríngea y en quienes se descartó otras patologías pulmonares. Resultados. En todos los pacientes la TC mostró alteraciones compatibles con bronquiolitis obliterante y los hallazgos principales correspondieron a atrapamiento aéreo (23 pacientes, 24 TC) que fue difuso o multifocal dando un patrón de atenuación en mosaico; engrosamiento peribronquial y disminución del diámetro y cantidad de los vasos en el área comprometida (23 pacientes, 24 TC), bronquiectasias (15 pacientes, 16 TC). El compromiso pulmonar fue bilateral en todos los pacientes. En un número importante de casos se encontró atelectasia cicatrizal (19 pacientes; 20 TC) con colapso pulmonar. En 3 de ellos se resecó el segmento pulmonar colapsado y el estudio histológico demostró bronquiolitis constrictiva. Pensamos que esta manifestación es resultado de una mayor agresividad del tipo genómico de adenovirus predominante en nuestro país. Conclusiones. La TC de tórax ...